21-09-2014، 10:50
علل شايع هيپرپيگمانتاسيون عبارتند از هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب، ملاسما، لنتيژينهاي خورشيدي
(solar lentigines)، اِفِليدها (کک و مکها) و ماکولهاي شيرقهوه. اگرچه اغلب ضايعات هيپرپيگمانته خوشخيم اندو تشخيص آنها آسان و مشخص است، کنار گذاشتن ملانوم و پيشسازهاي آن و شناسايي تظاهرات پوستي بيماريهاي سيستميک حايز اهميت است. گزينههاي درماني براي هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب، ملاسما، لنتيژينهاي خورشيدي و افليدها شامل استفاده از عوامل موضعي، ماسکهاي (peels) شيميايي، کرايوتراپي يا درمان با ليزر هستند. ماکولهاي شيرقهوهاي با اکيسزيون جراحي يا درمان با ليزر اصلاحپذير هستند. اختلالات هيپوپيگمانتاسيون نيز ممکن است چالشهاي تشخيصي را فراروي پزشک قرار دهند، اگرچه مواردي که با خطر براي سلامت همراهاند ناشايع و معمولا مادرزادي هستند (به طور مثال، آلبينيسم، پيبالديسم، توبروس اسکلروز، هيپوملانوز ايتو). اختلالات اکتسابي ممکن است شامل ويتليگو، پيتيريازيس آلبا، تينهآورسيکالر و هيپوپيگمانتاسيون پس از التهاب باشند. درمان بيماران مبتلا به ويتيليگوي گسترده يا منتشر ممکن است شامل پوششهاي آرايشي، درمان با طيف اشعه ماورا بنفش A و سورالن (با يا بدون سورالنها) يا درمان با نوار باريکي از اشعه ماورا بنفش B باشد؛ در حالي که آنهايي که بيماري پايدار و محدود دارند ممکن است کانديد استفاده از روشهاي گرافت جراحي باشند. بيماران دچار بيماري وسيع ممکن است کانديد درمان با دپيگمانتاسيون (پيگمانزاديي) باشند. ساير اختلالات اکتسابي ممکن است با درمان وضعيت و مشکل زمينهاي بهبود يابند يا برطرف شوند...
اگرچه اغلب اختلالات پيگمانتاسيون خوش خيم يا غيراختصاصي هستند، برخي اختلالات پيگمانتاسيون پوست چالشهايي زيبايي شناختي و روانشناختي براي بيمار پديد ميآورند که ارزيابي و درمان آنها را ضروري ميسازند. ساير موارد ممکن است نشانگرهايي از بيماري سيستميک زمينهاي يا بدخيمي اوليه پوست باشند. تشخيص صحيح و مناسب اين وضعيتهاي شايع پوست به پزشک اجازه ميدهد تا درمان مناسب پوست را به کار گيرد و به بيمار اطمينان بخشد.
پاتوفيزيولوژي
پيگمانتاسيون پوست به مقدار و نوع ملانين، درجه واسکولاريته پوست، وجود کاروتن و ضخامت لايه شاخي بستگي دارد. هيپرپيگمانتاسيون پوست معمولا از افزايش تعداد يا فعاليت ملانوسيت ناشي ميشود، افزايش اپيدرمي ملانين معمولا با چراغ ورود تقويت ميگردد، در حالي که افزايش درمي اين گونه نيست. برخي از اختلالات، نظير ملاسما، ممکن است داراي تغييرات درمي و اپيدرمي باشند و ميتوان آنها را به عنوان مختلط طبقهبندي کرد. هيپوپيگمانتاسيون پوست ممکن است از کاهش تعداد ملانوسيتها يا از ناتواني ملانوسيتها در توليد ملانين يا انتقال مناسب ملانوزومها ناشي شود. علل هيپر يا هيپوپيگمانتاسيون در اين مقاله مورد بحث قرار ميگيرند و در جدول 1 فهرست شدهاند. اختلالات پيگمانتاسيون خاص در انواع خاصي از پوست شايعتر هستند. رايجترين سيستم شناسايي انواع پوست سيستم فيتزپاتريک (Fitzpatrick) است (جدول 2).
اختلالات هيپرپيگمانتاسيون
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب پيامد شايعي از آسيب يا التهاب پوست تيره (انواع IV-VI) فيتزپاتريک) است که به ضايعاتي منجر ميگردد که ممکن است براي ماهها يا سالها باقي بمانند. اين امر ميتواند از نظر روانشناختي براي برخي از بيماران فاجعهبار باشد. هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب ممکن است پس از درمان با ليزر براي ديگر ضايعات پيگمانته پوست نيز رخ دهد و ممکن است گذرا يا پايدار باشد. يک مثال تيپيک را ميتوان در شکل 1 ديد.
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب به صورت ماکولها و پچهاي نامنظم با پيگمان تيره در محل آسيب يا التهاب قبلي تظاهر ميکند. درمان اغلب مشکل است و نيازمند دورههاي طولاني درمان و پذيرش عالي بيمار است. روشهاي در دسترس درمان هيپرپيگمانتاسيون شامل هيدروکينتون 3 يا 4 (الدوکينون فورت) 2 بار در روز، کرم اسيد آزلاييک 20 (آزلکس) 2 بار در روز، ماسکهاي اسيد ساليسيليک يا گليکوليک، رتينوييدها و درمان با ليزر هستند. با اين حال، درمان منفرد اغلب نتايج غيررضايتبخش به بار ميآورد. در يک مطالعه، افزودن ماسکهاي متوالي اسيدگليکوليک به يک ترکيب هيدروکينون 2/ اسيدگليکوليک 10 2 بار در روز و ترهتينويين 05/0 (رتين – آ) در موقع رفتن به رختخواب به روشن شدن سريعتر پوست بدون عوارض جانبي چشمگير منجر شد. علاوه بر اين، رتينوييدهايي نظير کرم تازاروتن 1/0 (تازوراک) به خوبي تحمل ميشوند و تا حدودي در کاهش هيپرپيگمانتاسيون و شدت بيماري موثر هستند.
پيشدرماني با درمانهاي موضعي در بيماران داراي پوستهاي نوع I-III که تحت درمان بازسازي پوست با ليزر دياکسيد کربن قرار گرفتهاند بررسي شده است. هيچگونه منفعت قطعي در يک کارآزمايي محدود شامل بيماراني با کمترين خطر براي هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب مورد توجه قرار نگرفت. در حال حاضر، منفعت هيچگونه اقدام پيشگيرانهاي در هر يک انواع پوستها به اثبات نرسيده است.
توصيههاي کليدي براي طبابت
توصيههاي باليني
رتبهبندي شواهد
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب ممکن است با هيدروکينون (الدوکينون فورت)، اسيد آزلاييک (آزلکس)، رتينوييدها، ماسکهاي اسيدگليکوليک و درمان با ليزر بهبود يابد، درمان منفرد اغلب غيررضايتبخش است.
C
درمان ملاسماي اپيدرمي با درمان سه گانه موثرتر از درمان با هيدروکينون، فلوسينونايد (لبدکس) يا رتينويين (رتين – A) به تنهايي يا در ترکيب دوگانه است.
B
ماسکهاي شيميايي و کرايوتراپي مختصر درمانهاي تخريب (ablative) موثر براي لنيتژينهاي خورشيدي هستند.
C
براي درمان ويتيليگوي موضعي و ژنراليزه، استروييدهاي قوي، پسورالنهاي موضعي يا خوراکي با پسورالن همراه با اشعه ماوراءبنفش طيف A و نوار باريک اشعه ماوراء بنفش B سودمند هستند. ويتيليگوي سر و گردن بيشتر به درمان پاسخ ميدهد.
B
A: شواهد بيمار محور با کيفيت مطلوب؛ B: شواهد بيمار محور غيرقطعي با کيفيت محدود؛ C: اجماع، شواهد بيماري محور، طبابت رايج، عقيده صاحبنظران يا مجموعه موارد باليني
ملاسما
ملاسما يک هيپرملانوز پيشرونده ماکولار فاقد پوستهريزي پوست نواحي در معرض نور آفتاب است که عمدتا روي صورت و سطح دور سال ساعدها ظاهر ميشود. اين ضايعه معمولا با بارداري، ضد بارداريهاي خوراکي يا داروهاي ضد تشنج (مثل فنيتويين) همراهي دارد يا ممکن است ايديوپاتيک باشد. ملاسما زنان را 9 برابر بيشتر از مردان درگير ميکند و در بيماران داراي پوستهاي نوع IV-VI (به طور مثال، آسياييها، ساکنان خاورميانه و آمريکاي جنوبي) بارزتر است. اين حالت معمولا بدون علامت بوده ولي اغلب از لحاظ زيبايي براي بيمار تنشآفرين است. ملاسما نوعا در يکي از اين 3 نوع توزيع تظاهر مييابد: مرکز صورتي (centrofacial) (63)، مالار (21) و منديبولار (16). اين ضايعه معمولا ولي نه هميشه دوطرفه است (شکل2).
سه نوع ملاسما وجود دارد: اپيدرمي، درمي و مختلط. ملاسماي اپيدرمي متمايل به قهوهاي روشن است و با معاينه در زير نور لامپ وود تشديد ميگردد. ملاسماي درمي معمولا به رنگ خاکستري و فاقد تشديد است. انواع مختلط قهوهاي تيره هستند و به صورت متغيري تشديد ميشوند.
درمان موضعي با هيدروکينون 3 يا 4، ماسک اسيدگليکوليک 10، کرم اسيدآزلاييک 20 و رتينوييدها (به طور مثال، کرم ترهتينويين 05/0 يا 1/0، ژل آداپالن 1/0 يا 3/0[ديفرين]) همگي تا حدودي اثربخشي هستند. فرآوردهاي ترکيبي با هيدروکينون و رتينوييدها، اسيدگليکوليک يا استروييدهاي موضعي تا حدودي موثرتر به نظر ميرسند. نوعا،درمان بايد به صورت نامحدود ادامه يابد تا اثربخشي حفظ گردد. در يک مطالعه با حمايت شرکت دارويي، يک درمان ترکيبي سه گانه به صورت کرم فلوسينونايد 01/0 / هيدروکينون 4// ترهتينويين 05/0
(Tri-Luma) به طور معنيداري اثربخشي بالاتري را در بهبود ديسپيگمنتاسيون نسبت به درمان با هر ترکيب دوگانهاي از محتويات مذکور را به همراه عوارض جانبي خفيف نشان داد. انواع اپيدرمي و مختلط اغلب به درمانهاي با ليزر پاسخ نميدهند و غالبا به هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب بارزي منجر ميشوند؛ از اين رو، استفاده از آنها را نميتوان توصيه نمود. با اين حال، چندين مطالعه کوچک پيشنهاد ميکنند که ملاسماهاي از نوع درمي يا مقاوم /مختلط ممکن است به طور موثري با ليزردرماني يا با ترکيبي از نوردرماني با پالس قوي و هيدروکنيون به همراه ضد آفتاب درمان شوند.
جدول1. تشخيص افتراقي هيپر و هيپوپيگمانتاسيون.
هيپرپيگمانتاسيون
هيپوپيگمانتاسيون
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب (آکنه ولگاريس، پسوريازيس، درماتيت آتوپيک يا تماسي، ليکن پلان، تروما، داروها و بثورات دارويي ثابت)
اکتسابي (شايع)
ملاسما
ويتيليگو
لنتيژينهاي خورشيدي
پيتريازيس آلبا
افليدها (کک و مک)
تينهآ ورسيکالر
ماکولهاي شيرقهوهاي
هيپوپيگمانتاسيون پس از التهاب
خالها
مادرزادي (ناشايع)
ملانوم و پيشسازهاي آن
آلبينيسم
پيبالديسم
توبروس اسکلروز
هيپوملانوز ايتو
پيشگيري از ملاسما مستلزم کاهش تماس پوست حساس و مستندبا اشعه ماوراءبنفش است. ضد آفتابهاي کدر با دياکسيد تيتانيوم يا اکسيد روي بيش از همه موثرند.
ملاسمايي که ناشي از بارداري يا مصرف قرصهاي ضدبارداري خوراکي باشد تمايل دارد که طي چندين ماه پس از زايمان يا قطع دارو تضعيف و کمرنگ شود، بنابراين، در اين گونه موارد،لازم است در صورت امکان سياست صبر و نظاره تشويق گردد.
لنتيژينهاي خورشيدي
لنتيژينهاي خورشيدي (يعني، لکههاي کبدي) ضايعات ماکولار 3-1 سانتيمتري هيپرپيگمانته با حدود مشخص روي سطوح در معرض آفتاب پوست هستند. رنگ آنها از زرد روشن تا قهوهاي تيره متغير است و اغلب نمايي گوناگون دارند. صورت، دستها، ساعدها، سينه، پشت و ساقها شايعترين نواحي هستند که پس از تماس حاد يا مزمن با اشعه ماورا بنفش دچار بثورات ميشوند. افراد سفيد يا آسيايي با احتمال بيشتري دچار لنتيژينهاي خورشيدي ميشوند به ويژه آنهايي که پوستشان از انواع I-III است و مستعد کک و مک هستند (شکل 3).
لنتيژينهاي خورشيدي ناشي از يک پروليزاسيون موضعي ملانوسيتهاي بازال و متعاقبا افزايش ملانين هستند که با کک و مک که ناشي از افزايش توليد ملانين است متفاوت ميباشد.
اختلالات سيستميک که با لنتيژينهاي متعدد تظاهر ميکنند ممکن است شامل نشانگان پوتز ـ جگرز (هامادتومهاي گوارشي؛ ماکولهاي دهاني، لبي، دور دهاني يا انگشتي؛ شروع در زمان توليد يا اوايل کودکي1، نشانگان LEOPARD (لنتيژينهاي) متعدد، ناهنجاريهاي نوار قلب، هيپرتلوريسم چشمي، تنگي دريچه ريوي، دستگاه تناسلي ناهنجار، تاخير در رشد و کري حسي ـ عصبي) و نشانگان LAMB (لنتيژينهاي متعدد، ميگزومهاي دهليزي و يا مخاطي، پوستي، نوروفيبرومهاي ميگزيوييد، افليدها و خالهاي آبي) باشند. لنتيژينهاي خورشيدي را بايد از ضايعات پيش بدخيم نظير کراتوزهاي اکتينيک پيگمانته يا لنتيگومالينگا افتراق داد. ضايعات پيگمانته با رشد يا تغيير سريع، علايم همراه (نظير درد، خارش، خونريزي آسان يا مکرر، بهبود ضعيف)، ضايعات آتيپيک يا آنهايي که داراي نماهاي مشکوک به ملانوم هستند بايد تحت بيوپسي قرار گيرند. بيوپسي اکسيزيوني تمام ضخامت يا بيوپسي پاسخ براي ضايعات بزرگ يا آنهايي که روي صورت يا نواحي حساس از لحاظ زيبايي قرار دارند) يک روش قابل قبول بيوپسي در اين موارد است. لنتيژينهاي خورشيدي را ميتوان از نظر باليني از درماتورهاي سبورئيک مسطح يا کراتوزهاي اکتينيک پيگمانته به واسطه فقدان هيپرکراتوز اپيدرمي افتراق داد. بيوپسي ممکن است تشخيص را در موارد غيرقطعي آسان نمايد.
درمان لنتيژينهاي خورشيدي شامل درمان تخريبي (ablative) (به طور مثال، ماسکهاي شيميايي، کرايوتراپي، درمان با ليزر) يا درمانهاي موضعي (به طور مثال، هيدروکينون، رتينوييدها) است و در جدول 3 فهرست شدهاند. ماسکهاي شيميايي با محلول
35-30 اسيدتري کلرواستيک (تريکلر) يا کرايوتراپي مختصر (يعني کمتر از 10 ثانيه) با نيتروژن مايع به روشن شدن قابل توجه لنتيژينها منجر شده است،ولي دادهها درباره بهبود درازمدت محدودند و عود شايع است. علاوه بر اين، کرايوتراپي ممکن است دردناک باشد و درمان طولاني با هيپوپيگمانتاسيون همراه است.
نشان داده شده است که درمان با ليزر براي لنتيژينهاي خورشيدي در حداقل يک کارآزمايي تصادفي شده شاهددار کوچک سودمند بوده است و اثربخشي بالاتري نسبت به کرايوترابي با نيتروژن مايع داشته است. ليزر تناوب مضاعف سوييچ ND: YAG Q بهترين نتايج را از نظر زيبايي ايجاد ميکند و به خوبي تحمل ميشود. هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب يک عارضه شناخته شده درمان با ليزر است و بايد هنگامي که ليزر به عنوان بهترين گزينه درماني براي هر فرد تعيين ميگردد مد نظر قرار گيرد.
درمانهاي موضعي براي لنتيژينهاي خورشيدي نيز در دسترس هستند. هيدروکينون براي بيش از 30 سال در دسترس بوده است و به طور متوسطي اثربخش است. عوارض جانبي هيدروکينون شامل بيش حساسيتي، بثورات به شکل آکنه و ندرتا اوکرونوز (يعني هيپرپيگمانتاسيون تاولي) هستند علاوه بر اين اثرات روشن کردن هيدروکينون آهسته (ماهها) است و عود به دنبال قطع دارو يک قانون است.
جدول2. طبقهبندي انواع پوست.
نوع پوست
رنگ پوست
خصوصيات
I
سفيد، خيلي روشن، موي قرمز يا بلوند، چشمان آبي، کک و مک
هميشه ميسوزد، هيچگاه برنزه نميشود
II
سفيد، روشن، موي قرمز يا بلوند، چشمان آبي، فندقي يا سبز
معمولا ميسوزد، به سختي برنزه ميشود
III
کرم سفيد، روشن با هر رنگ چشم و مو، خيلي شايع
گاهي دچار سوختگي ضعيف ميشود، به تدريج برنزه ميشود
IV
قهوهاي، به طور تيپيک پوست مديترانهاي
ندرتا ميسوزد، به راحتي برنزه ميشود
V
قهوهاي تيره، انواع پوست خاورميانهاي
خيلي ندرتا ميسوزد، خيلي راحت برنزه ميشود
VI
سياه
هيچگاه نميسوزد، خيلي راحت برنزه ميشود
اخيرا نشان داده شده است که ترکيبي از مکينون / رتينويين (Solage) در درمان لنتيژينهاي خورشيدي ايمن و موثر است و اميدهايي را براي حفظ پايدار اين وضعيت ايجاد کرده است. رتينوييدهايي نظير کرم تازاروتن 1/0 و ژل آداپالن 1/0 يا 3/0 ممکن است تظاهر لنتيژينهاي خورشيدي را کاهش دهند ولي شواهد محدود هستند.
پيشگيري از لنتيژينهاي خورشيدي به محدود کردن تماس با نور خورشيد، استفاده منظم از ضد آفتابها (به ويژه در بيماران داراي پوست روشن (انواع I-III) و آنهايي که مستعد کک و مک هستند) و پيشگيري از آفتاب سوختگي به ويژه پس از 20 سالگي بستگي دارد.
افليدها
افليدها (يعني کک و مک) ضايعات ماکولار کوچک 2-1 ميليمتري با حدود مشخص هستند که رنگ يکنواختي دارند و اغلب بر روي صورت، گردن، سينه و بازوها يافت ميشوند. رنگ ممکن است از قرمز تا کرم تا قهوهاي روشن متغيرند و ممکن است از لحاظ تعداد از چند عدد تا صدها عدد باشند. شروع معمولا در کودکي و پس از تماس با نور خورشيد است. آنها بيعلامت هستند درمان اين ضايعات معمولا ضروري نيست چراکه آنها تمايل دارند طي ماههاي زمستان کمرنگ شوند. از نظر زيبايي، ضايعات نامطلوب را ميتوان به روش مشابهي با لنيتژينها (يعني، کرايوتراپي، هيدروکينون، اسيد آزلاييک، ماسکهاي اسيد گليکوليک و ليزر درماني) درمان نمود.
اين ضايعات را بايد از لنيتژينهاي جواني (10-2 ميليمتر) و لنيتژينهاي خورشيدي (20-2 ميليمتر) و نيتژينهاي خورشيدي (20-2 ميليمتر) که معمولا در سنين بالاتري پديدار ميشوند افتراق داد.
ماکولهاي شيرقهوهاي
ماکولهاي شيرقهوهاي ماکولهاي کرم يا قهوهاي هستند که از لحاظ اندازه از 20-1 سانتيمتر متغيرند و در زمان تولد وجود دارند يا در اوايل زندگي پديدار ميشوند. آنها منشا اپيدرمي دارند و نشانگر افزايش ملانين در ملانوسيتها و کراتينوسيتهاي بازال هستند. آنها ممکن است در هر قسمتي از بدن يافت شوند ولي اغلب روي تند قرار دارند (شکل 4). 30-10 از جمعيت يک ماکول شيرقهوهاي منفرد دارند.
ماکولهاي شير قهوهاي بدون علامت هستند و تنها از نظر زيبايي نيازمند درماناند. درمانهاي با ليزر و اکسيزيون جراحي موثرند. وجود بيش از 6 ضايعه شيرقهوهاي (5 ميليمتر يا بزرگتر، پيش از بلوغ؛ و 15 ميليمتر يا بزرگتر، پس از بلوغ) بايد شک به يک اختلال سيستميک زمينهاي نظير توبروس اسکلروز، نوروفيبروماتوز، نشانگان آلبرايت يا کمخوني فانکوني رابرانگيزد.
جدول4. درمان ويتيليگو.
درمان
مثالها و توضيحات
محافظت در برابر نور خورشيد
کلاهها، پيراهنهاي آستين بلند، شلوارهاي بلند، ضد آفتابها
پوششهاي زيبايي
کانسيلرها
(به طور مثال Dermablend، covermark)
استروييدهاي موضعي
استروييد موضعي کلاس II و III (به طور مثال، بتامتازون 05/0 [ديپرولن]، فلوسينونايد 05/0 [ليدکس])؛ سر و گردن بيش از همه به درمان پاسخ ميدهند.
نوردرماني
پسورالن موضعي يا خوراکي با پسورالن اشعه ماوراءبنفش طيف A، درمان با نوار باريک اشعه ماوراءبنفش B
پيگمانزدايي
کرم مونوبنزون 20 (بنوکويين) دوبار در روز براي 18-6 ماه
گرافت جراحي
روشهاي ميني گرافت، پانچ گرافت، براي بيماري موضعي پايدار
جدول3. درمان لنتيژينهاي خورشيدي.
درمان
نوع / دوز
عوارض جانبي
ماسکهاي شيميايي
اسيد تري کلرواستيک 35 - 30 (تريکلر)
سوزش، سوختگي، درد گذرا
کرايوتراپي
نيتروژن مايع
درد، هيپوپيگمانتاسيون با تماس طولاني
ليزردرماني
ليزر ND:YAG
درد، هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب، قرمزي، تغييرات بافتي
هيدروکينون (الدوکينون فورت)
4-3 موضعي
هيپوپيگمانتاسيون
مکينول / ترهتينويين (solage)
2 مکينول / 01/0 محلول موضعي راه تينويين
بيش حساسيتي، آکنه، اوکرونوز
رتينوييدها
کرم تازاوتن 1/0 (تازوراک)؛ ژل آداپالن 1/0 يا 3/0 (ديفرين)
قرمزي، خشکي، خارش، حساسيت
قرمزي، خشکي، خارش، حساسيت
ضايعات هيپوپيگمانته
ويتيليگو
ويتيليگو يک بيماري تغيير شکل دهنده پوست است که به فقدان پيگمانتاسيون منجر ميشود. اين بيماري ناشي از تخريب با واسطه ايمني ملانوسيتها است. اتيولوژي دقيق آن نامعلوم است. ويتيليگو تمامي انواع پوست را درگير ميکند و عموما يک مشکل زيبايي در نظر گرفته ميشود ولي ميتواند سبب تنش رواني چشمگيري شود، به ويژه براي برخي بيماران سياهپوست.
ويتيليگو که در 1 از عموم جمعيت يافت ميشود، مردان و زنان را به طور مساوي درگير ميکند. سابقه خانوادگي ويتيليگو در 30-25 از بيماران به اثبات ميرسد. شروع اغلب موذيانه و بي سروصدا است ولي غالبا با يک استرس، ناخوشي يا تروماي اخير (به طور مثال آفتاب سوختگي) همراهي دارد. اوج بروز در دهههاي دوم و سوم عمر است، به طوري که 50 موارد پيش از 20 سالگي رخ ميدهند.
ضايعات در ويتيليگو شامل ماکولهاي بيرنگ با حدود مشخص هستند که از لحاظ اندازه از 50-5 ميليمتر متغيرند. برخي از آنها حاشيهاي از هيپرپيگمانتاسيون يا اريتم دارند. نواحي شايع درگيري شامل صورت، گردن، پشت دستهاد دستگاه تناسلي، چينهاي بدن و زيربغل هستند (شکل 5). ضايعات در دهان، دور چشم، دور ناف و دور مقعد نيز روي ميدهند.
چهار نوع ويتيليگو وجود دارد: ژنراليزه، اکرال و آکروفاسيال، موضعي و سگمنتال. ويتيليگوي ژنراليزه بيش از 10 سطح بدن را درگير ميکند. ويتليگوي آکرال / آکروفاسيال نوعا صورت و ديستال اندامها (يعني نماي تحت عنوان نوک پا / لب [tip/lip]) را درگير ميسازد. ويتيليگوي موضعي تمايل به درگير کردن سطح کوچکتري از بدن دارد و معمولا از ماهيت پايداري برخوردار است. ويتليگوي سگمنتال (يعني يک درماتوم يا اندام منفرد) بيشتر در کودکان تظاهر ميکند و پيشآگهي ضعيفتري براي درمان دارد.
جدول5. خلاصهاي از اختلالات پيگمانتاسيون شايع.
اختلال
توصيف
موقعيت
درمان
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب
ماکولها يا پچهاي نامنظم پيگمانته تيره
نواحي آسيب يا التهاب قبلي
هيدروکينون فورت، اسيد آزلاييک (آزلکس)، رتينوييدها، ماسکهاي شيميايي، ليزر درماني؛ درمان ترکيبي بيش از همه موثر است.
ملاسما
ماکولهاي پيگمانته با حدود مشخص، قهوهاي روشن، قهوهاي يا خاکستري رنگ
صورت (63 مرکز صورت، 21 مالار، 16 منديبولار)، ساعدها
ضد آفتاب، ترکيباتي از هيدروکينون، رتينوييدها، ماسکهاي اسيدگليکوليک، استروييدهاي موضعي، درمان با ليزر، درمان با نور شديد براي ضايعات درمي
لنتيژينهاي خورشيدي
ماکولهاي 3-1 ميليمتري، با حدود مشخص، زرد روشن تا قهوهاي تيره، رنگ متغير
صورت، دستها، ساعدها، سينه، پشت، ساقها
هيدروکينون، رتينوييدها، ماسکهاي شيميايي، ليزر درماني، کرايوتراپي
افليدها
ماکولهاي 2-1 ميليمتر با حدود مشخص به رنگ قرمز تا کرم تا قهوهاي روشن
شروع دوران کودکي، صورت، گردن، سينه، بازوها، اندام تحتاني
نيازي نيست، در ماههاي زمستان کمرنگ ميشود
ماکولهاي شير قهوهاي
پچهاي کرم تا قهوهاي 20-1 سانتيمتر، اپيدرمي، در زمان توليد يا در اوايل کودکي
معمولا روي تنه ولي هر جايي ممکن است
درمان با ليزر، اکسيزيون جراحي درمان زيبايي
ويتيليگو
ماکولها و پچهاي بدون پيگمان، با حدود مشخص، 55-5 ميليمتر به هم پيوسته
صورت، دستها، ساعدها، گردن، دستگاه تناسلي، چينهاي بدن، دور دهان و مقعد
ضد آفتابها، کانسيلرها، رنگها، استروييدهاي موضعي، پسورالن خوراکي با پسورالن اشعه ماوراء بنفش طيف A، درمان با نوار باريک اشعه ماوراء بنفش – B، پيگمانزدايي، گرافت
درمان ويتليگو به وسعت بيماري و الگوي توزيع آن بستگي دارد. ضايعات سر و گردن بيش از همه به درمان پاسخ ميدهند، در حالي که ضايعات روي اندامها و دستگاه تناسلي واقعاند بيشتر سرکش هستند. درمانهاي ويتيليگو در جدول 4 خلاصه شدهاند.
درمان چند وجهي است و ممکن است شامل حفاظت در برابر نور خورشيد، درمانهاي زيبايي، استروييدهاي موضعي و تعديل کنندههاي ايمني، پسورالنهاي موضعي و خوراکي و درمان با پسورالن ـ اشعه ماوراء بنفش طيفPUVA) A)، درمان با نوار باريک اشعه ماوراء بنفش UV-B) B)، پيگمانزدايي و روشهاي گرافت جراحي باشد.
حفاظت در برابر نور خورشيد براي بيماران مبتلا به ويتيليگو حايز اهميت است. ضد آفتابهايي که حاوي آوونيزون (پارسول 1789) يا دياکسيد تيتانيوم هستند حفاظت وسيعالطيفي را در برابر اشعه ماوراء بنفش فراهم ميسازند و بايد به طورمنظم مورد استفاده قرار گيرند چراکه پوست درگير به ويژه در تماس با نور خورشيد حساس است. لباسهاي محافظت کننده از نور خورشيد به طور مثال، کلاههاي داراي لبه پهن، پيراهنهاي آستين بلند، شلوارهاي بلند) نيز تماس با اشعه ماوراءبنفش را محدود ميسازند. پوشانندههاي زيبايي (به طور مثال Dermablemd Covermark)، رنگهاي موضعي و فرآوردههاي برنزه کننده بدون کمک آفتاب (که بهترين عملکرد را روي پوستهاي نوع II و III دارند) ممکن است اختلاف پيگمانتاسيون را به يک سطح قابل قبولتر کاهش دهند.
مشخص شده است که استروييدهاي موضعي قوي (کلاسهاي II و III) در تسهيل پيگمانتاسيون مجدد (در بيماري محدود) سودمند هستند که در اين موارد صورت و گردن بيش از نواحي ديگر به درمان پاسخ ميدهند. براي بيماري وسيعتر، ساير گزينهها (به طور مثال پسورالنهاي موضعي يا خوراکي به همراه درمان با PUVA، درمان با نوار باريکي از اشعه ماوراءبنفش B با يا بدون تاکروليموس [protopic]) ممکن است سودمند باشند.
درمان پيگمانزدايي با کرم مونوبنزون 20 (Benoquin) براي بيماران دچار درگيري وسيع (يعني بيش از 40 سطح بدن) کنار گذاشته ميشود. درمان 2 بار در روز براي 18-6 ماه است و بيماران بايد آگاه شوند که اثرات آن غيرقابل برگشت است، چرا که ملانوسيتها براي هميشه از بين رفتهاند: عوارض جانبي شامل درماتيت تماسي يا تحريکي، خارش،گزروزيس و با شيوع کمتري ملانوز ملتحمهاي و رسوب پيگمان در قرينه است. حفاظت در برابر نور خورشيد يک رکن در مراقبت پس از درمان است.
بيماران دچار ويتيليگوي پايدار و موضعي ممکن است براي درمان جراحي ضايعات مقاوم به درمان طبي (به طور مثال، دستها، لبها و دستگاه تناسلي) انتخاب شوند. درمانهايي شامل پانچها و مينيگرافتهاي متعدد در دسترس هستند.
ساير اختلالات هيپوپيگمانتاسيون
ساير اختلالاتي که به طور شايعي با هيپوپيگمانتاسيون همراهند شامل پيتيريازيس آلبا، تينهآ ورسيکالر، هيپوملانوز پس از التهاب (يعني فقدان ملانين)، درماتيت آتوپيک، پسوريازيس و پاراپسوريازيس قطرهاي هستند. علاوه بر اين، هيپوپيگمانتاسيون ممکن است ناشي از سايش پوست (dermabrasion)، ماسکهاي شيميايي و درمان با استروييد داخل ضايعهاي نيز باشد. توصيف مفصل اين وضعيتها خارج از حيطه اين مقاله است و در جاي ديگر مورد بحث قرار ميگيرند. جدول 5 خلاصهاي از اختلالات پيگمانتاسيون شايع را که توسط پزشکان خانواده ديده ميشوند را ارايه ميکند.
(solar lentigines)، اِفِليدها (کک و مکها) و ماکولهاي شيرقهوه. اگرچه اغلب ضايعات هيپرپيگمانته خوشخيم اندو تشخيص آنها آسان و مشخص است، کنار گذاشتن ملانوم و پيشسازهاي آن و شناسايي تظاهرات پوستي بيماريهاي سيستميک حايز اهميت است. گزينههاي درماني براي هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب، ملاسما، لنتيژينهاي خورشيدي و افليدها شامل استفاده از عوامل موضعي، ماسکهاي (peels) شيميايي، کرايوتراپي يا درمان با ليزر هستند. ماکولهاي شيرقهوهاي با اکيسزيون جراحي يا درمان با ليزر اصلاحپذير هستند. اختلالات هيپوپيگمانتاسيون نيز ممکن است چالشهاي تشخيصي را فراروي پزشک قرار دهند، اگرچه مواردي که با خطر براي سلامت همراهاند ناشايع و معمولا مادرزادي هستند (به طور مثال، آلبينيسم، پيبالديسم، توبروس اسکلروز، هيپوملانوز ايتو). اختلالات اکتسابي ممکن است شامل ويتليگو، پيتيريازيس آلبا، تينهآورسيکالر و هيپوپيگمانتاسيون پس از التهاب باشند. درمان بيماران مبتلا به ويتيليگوي گسترده يا منتشر ممکن است شامل پوششهاي آرايشي، درمان با طيف اشعه ماورا بنفش A و سورالن (با يا بدون سورالنها) يا درمان با نوار باريکي از اشعه ماورا بنفش B باشد؛ در حالي که آنهايي که بيماري پايدار و محدود دارند ممکن است کانديد استفاده از روشهاي گرافت جراحي باشند. بيماران دچار بيماري وسيع ممکن است کانديد درمان با دپيگمانتاسيون (پيگمانزاديي) باشند. ساير اختلالات اکتسابي ممکن است با درمان وضعيت و مشکل زمينهاي بهبود يابند يا برطرف شوند...
اگرچه اغلب اختلالات پيگمانتاسيون خوش خيم يا غيراختصاصي هستند، برخي اختلالات پيگمانتاسيون پوست چالشهايي زيبايي شناختي و روانشناختي براي بيمار پديد ميآورند که ارزيابي و درمان آنها را ضروري ميسازند. ساير موارد ممکن است نشانگرهايي از بيماري سيستميک زمينهاي يا بدخيمي اوليه پوست باشند. تشخيص صحيح و مناسب اين وضعيتهاي شايع پوست به پزشک اجازه ميدهد تا درمان مناسب پوست را به کار گيرد و به بيمار اطمينان بخشد.
پاتوفيزيولوژي
پيگمانتاسيون پوست به مقدار و نوع ملانين، درجه واسکولاريته پوست، وجود کاروتن و ضخامت لايه شاخي بستگي دارد. هيپرپيگمانتاسيون پوست معمولا از افزايش تعداد يا فعاليت ملانوسيت ناشي ميشود، افزايش اپيدرمي ملانين معمولا با چراغ ورود تقويت ميگردد، در حالي که افزايش درمي اين گونه نيست. برخي از اختلالات، نظير ملاسما، ممکن است داراي تغييرات درمي و اپيدرمي باشند و ميتوان آنها را به عنوان مختلط طبقهبندي کرد. هيپوپيگمانتاسيون پوست ممکن است از کاهش تعداد ملانوسيتها يا از ناتواني ملانوسيتها در توليد ملانين يا انتقال مناسب ملانوزومها ناشي شود. علل هيپر يا هيپوپيگمانتاسيون در اين مقاله مورد بحث قرار ميگيرند و در جدول 1 فهرست شدهاند. اختلالات پيگمانتاسيون خاص در انواع خاصي از پوست شايعتر هستند. رايجترين سيستم شناسايي انواع پوست سيستم فيتزپاتريک (Fitzpatrick) است (جدول 2).
اختلالات هيپرپيگمانتاسيون
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب پيامد شايعي از آسيب يا التهاب پوست تيره (انواع IV-VI) فيتزپاتريک) است که به ضايعاتي منجر ميگردد که ممکن است براي ماهها يا سالها باقي بمانند. اين امر ميتواند از نظر روانشناختي براي برخي از بيماران فاجعهبار باشد. هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب ممکن است پس از درمان با ليزر براي ديگر ضايعات پيگمانته پوست نيز رخ دهد و ممکن است گذرا يا پايدار باشد. يک مثال تيپيک را ميتوان در شکل 1 ديد.
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب به صورت ماکولها و پچهاي نامنظم با پيگمان تيره در محل آسيب يا التهاب قبلي تظاهر ميکند. درمان اغلب مشکل است و نيازمند دورههاي طولاني درمان و پذيرش عالي بيمار است. روشهاي در دسترس درمان هيپرپيگمانتاسيون شامل هيدروکينتون 3 يا 4 (الدوکينون فورت) 2 بار در روز، کرم اسيد آزلاييک 20 (آزلکس) 2 بار در روز، ماسکهاي اسيد ساليسيليک يا گليکوليک، رتينوييدها و درمان با ليزر هستند. با اين حال، درمان منفرد اغلب نتايج غيررضايتبخش به بار ميآورد. در يک مطالعه، افزودن ماسکهاي متوالي اسيدگليکوليک به يک ترکيب هيدروکينون 2/ اسيدگليکوليک 10 2 بار در روز و ترهتينويين 05/0 (رتين – آ) در موقع رفتن به رختخواب به روشن شدن سريعتر پوست بدون عوارض جانبي چشمگير منجر شد. علاوه بر اين، رتينوييدهايي نظير کرم تازاروتن 1/0 (تازوراک) به خوبي تحمل ميشوند و تا حدودي در کاهش هيپرپيگمانتاسيون و شدت بيماري موثر هستند.
پيشدرماني با درمانهاي موضعي در بيماران داراي پوستهاي نوع I-III که تحت درمان بازسازي پوست با ليزر دياکسيد کربن قرار گرفتهاند بررسي شده است. هيچگونه منفعت قطعي در يک کارآزمايي محدود شامل بيماراني با کمترين خطر براي هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب مورد توجه قرار نگرفت. در حال حاضر، منفعت هيچگونه اقدام پيشگيرانهاي در هر يک انواع پوستها به اثبات نرسيده است.
توصيههاي کليدي براي طبابت
توصيههاي باليني
رتبهبندي شواهد
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب ممکن است با هيدروکينون (الدوکينون فورت)، اسيد آزلاييک (آزلکس)، رتينوييدها، ماسکهاي اسيدگليکوليک و درمان با ليزر بهبود يابد، درمان منفرد اغلب غيررضايتبخش است.
C
درمان ملاسماي اپيدرمي با درمان سه گانه موثرتر از درمان با هيدروکينون، فلوسينونايد (لبدکس) يا رتينويين (رتين – A) به تنهايي يا در ترکيب دوگانه است.
B
ماسکهاي شيميايي و کرايوتراپي مختصر درمانهاي تخريب (ablative) موثر براي لنيتژينهاي خورشيدي هستند.
C
براي درمان ويتيليگوي موضعي و ژنراليزه، استروييدهاي قوي، پسورالنهاي موضعي يا خوراکي با پسورالن همراه با اشعه ماوراءبنفش طيف A و نوار باريک اشعه ماوراء بنفش B سودمند هستند. ويتيليگوي سر و گردن بيشتر به درمان پاسخ ميدهد.
B
A: شواهد بيمار محور با کيفيت مطلوب؛ B: شواهد بيمار محور غيرقطعي با کيفيت محدود؛ C: اجماع، شواهد بيماري محور، طبابت رايج، عقيده صاحبنظران يا مجموعه موارد باليني
ملاسما
ملاسما يک هيپرملانوز پيشرونده ماکولار فاقد پوستهريزي پوست نواحي در معرض نور آفتاب است که عمدتا روي صورت و سطح دور سال ساعدها ظاهر ميشود. اين ضايعه معمولا با بارداري، ضد بارداريهاي خوراکي يا داروهاي ضد تشنج (مثل فنيتويين) همراهي دارد يا ممکن است ايديوپاتيک باشد. ملاسما زنان را 9 برابر بيشتر از مردان درگير ميکند و در بيماران داراي پوستهاي نوع IV-VI (به طور مثال، آسياييها، ساکنان خاورميانه و آمريکاي جنوبي) بارزتر است. اين حالت معمولا بدون علامت بوده ولي اغلب از لحاظ زيبايي براي بيمار تنشآفرين است. ملاسما نوعا در يکي از اين 3 نوع توزيع تظاهر مييابد: مرکز صورتي (centrofacial) (63)، مالار (21) و منديبولار (16). اين ضايعه معمولا ولي نه هميشه دوطرفه است (شکل2).
سه نوع ملاسما وجود دارد: اپيدرمي، درمي و مختلط. ملاسماي اپيدرمي متمايل به قهوهاي روشن است و با معاينه در زير نور لامپ وود تشديد ميگردد. ملاسماي درمي معمولا به رنگ خاکستري و فاقد تشديد است. انواع مختلط قهوهاي تيره هستند و به صورت متغيري تشديد ميشوند.
درمان موضعي با هيدروکينون 3 يا 4، ماسک اسيدگليکوليک 10، کرم اسيدآزلاييک 20 و رتينوييدها (به طور مثال، کرم ترهتينويين 05/0 يا 1/0، ژل آداپالن 1/0 يا 3/0[ديفرين]) همگي تا حدودي اثربخشي هستند. فرآوردهاي ترکيبي با هيدروکينون و رتينوييدها، اسيدگليکوليک يا استروييدهاي موضعي تا حدودي موثرتر به نظر ميرسند. نوعا،درمان بايد به صورت نامحدود ادامه يابد تا اثربخشي حفظ گردد. در يک مطالعه با حمايت شرکت دارويي، يک درمان ترکيبي سه گانه به صورت کرم فلوسينونايد 01/0 / هيدروکينون 4// ترهتينويين 05/0
(Tri-Luma) به طور معنيداري اثربخشي بالاتري را در بهبود ديسپيگمنتاسيون نسبت به درمان با هر ترکيب دوگانهاي از محتويات مذکور را به همراه عوارض جانبي خفيف نشان داد. انواع اپيدرمي و مختلط اغلب به درمانهاي با ليزر پاسخ نميدهند و غالبا به هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب بارزي منجر ميشوند؛ از اين رو، استفاده از آنها را نميتوان توصيه نمود. با اين حال، چندين مطالعه کوچک پيشنهاد ميکنند که ملاسماهاي از نوع درمي يا مقاوم /مختلط ممکن است به طور موثري با ليزردرماني يا با ترکيبي از نوردرماني با پالس قوي و هيدروکنيون به همراه ضد آفتاب درمان شوند.
جدول1. تشخيص افتراقي هيپر و هيپوپيگمانتاسيون.
هيپرپيگمانتاسيون
هيپوپيگمانتاسيون
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب (آکنه ولگاريس، پسوريازيس، درماتيت آتوپيک يا تماسي، ليکن پلان، تروما، داروها و بثورات دارويي ثابت)
اکتسابي (شايع)
ملاسما
ويتيليگو
لنتيژينهاي خورشيدي
پيتريازيس آلبا
افليدها (کک و مک)
تينهآ ورسيکالر
ماکولهاي شيرقهوهاي
هيپوپيگمانتاسيون پس از التهاب
خالها
مادرزادي (ناشايع)
ملانوم و پيشسازهاي آن
آلبينيسم
پيبالديسم
توبروس اسکلروز
هيپوملانوز ايتو
پيشگيري از ملاسما مستلزم کاهش تماس پوست حساس و مستندبا اشعه ماوراءبنفش است. ضد آفتابهاي کدر با دياکسيد تيتانيوم يا اکسيد روي بيش از همه موثرند.
ملاسمايي که ناشي از بارداري يا مصرف قرصهاي ضدبارداري خوراکي باشد تمايل دارد که طي چندين ماه پس از زايمان يا قطع دارو تضعيف و کمرنگ شود، بنابراين، در اين گونه موارد،لازم است در صورت امکان سياست صبر و نظاره تشويق گردد.
لنتيژينهاي خورشيدي
لنتيژينهاي خورشيدي (يعني، لکههاي کبدي) ضايعات ماکولار 3-1 سانتيمتري هيپرپيگمانته با حدود مشخص روي سطوح در معرض آفتاب پوست هستند. رنگ آنها از زرد روشن تا قهوهاي تيره متغير است و اغلب نمايي گوناگون دارند. صورت، دستها، ساعدها، سينه، پشت و ساقها شايعترين نواحي هستند که پس از تماس حاد يا مزمن با اشعه ماورا بنفش دچار بثورات ميشوند. افراد سفيد يا آسيايي با احتمال بيشتري دچار لنتيژينهاي خورشيدي ميشوند به ويژه آنهايي که پوستشان از انواع I-III است و مستعد کک و مک هستند (شکل 3).
لنتيژينهاي خورشيدي ناشي از يک پروليزاسيون موضعي ملانوسيتهاي بازال و متعاقبا افزايش ملانين هستند که با کک و مک که ناشي از افزايش توليد ملانين است متفاوت ميباشد.
اختلالات سيستميک که با لنتيژينهاي متعدد تظاهر ميکنند ممکن است شامل نشانگان پوتز ـ جگرز (هامادتومهاي گوارشي؛ ماکولهاي دهاني، لبي، دور دهاني يا انگشتي؛ شروع در زمان توليد يا اوايل کودکي1، نشانگان LEOPARD (لنتيژينهاي) متعدد، ناهنجاريهاي نوار قلب، هيپرتلوريسم چشمي، تنگي دريچه ريوي، دستگاه تناسلي ناهنجار، تاخير در رشد و کري حسي ـ عصبي) و نشانگان LAMB (لنتيژينهاي متعدد، ميگزومهاي دهليزي و يا مخاطي، پوستي، نوروفيبرومهاي ميگزيوييد، افليدها و خالهاي آبي) باشند. لنتيژينهاي خورشيدي را بايد از ضايعات پيش بدخيم نظير کراتوزهاي اکتينيک پيگمانته يا لنتيگومالينگا افتراق داد. ضايعات پيگمانته با رشد يا تغيير سريع، علايم همراه (نظير درد، خارش، خونريزي آسان يا مکرر، بهبود ضعيف)، ضايعات آتيپيک يا آنهايي که داراي نماهاي مشکوک به ملانوم هستند بايد تحت بيوپسي قرار گيرند. بيوپسي اکسيزيوني تمام ضخامت يا بيوپسي پاسخ براي ضايعات بزرگ يا آنهايي که روي صورت يا نواحي حساس از لحاظ زيبايي قرار دارند) يک روش قابل قبول بيوپسي در اين موارد است. لنتيژينهاي خورشيدي را ميتوان از نظر باليني از درماتورهاي سبورئيک مسطح يا کراتوزهاي اکتينيک پيگمانته به واسطه فقدان هيپرکراتوز اپيدرمي افتراق داد. بيوپسي ممکن است تشخيص را در موارد غيرقطعي آسان نمايد.
درمان لنتيژينهاي خورشيدي شامل درمان تخريبي (ablative) (به طور مثال، ماسکهاي شيميايي، کرايوتراپي، درمان با ليزر) يا درمانهاي موضعي (به طور مثال، هيدروکينون، رتينوييدها) است و در جدول 3 فهرست شدهاند. ماسکهاي شيميايي با محلول
35-30 اسيدتري کلرواستيک (تريکلر) يا کرايوتراپي مختصر (يعني کمتر از 10 ثانيه) با نيتروژن مايع به روشن شدن قابل توجه لنتيژينها منجر شده است،ولي دادهها درباره بهبود درازمدت محدودند و عود شايع است. علاوه بر اين، کرايوتراپي ممکن است دردناک باشد و درمان طولاني با هيپوپيگمانتاسيون همراه است.
نشان داده شده است که درمان با ليزر براي لنتيژينهاي خورشيدي در حداقل يک کارآزمايي تصادفي شده شاهددار کوچک سودمند بوده است و اثربخشي بالاتري نسبت به کرايوترابي با نيتروژن مايع داشته است. ليزر تناوب مضاعف سوييچ ND: YAG Q بهترين نتايج را از نظر زيبايي ايجاد ميکند و به خوبي تحمل ميشود. هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب يک عارضه شناخته شده درمان با ليزر است و بايد هنگامي که ليزر به عنوان بهترين گزينه درماني براي هر فرد تعيين ميگردد مد نظر قرار گيرد.
درمانهاي موضعي براي لنتيژينهاي خورشيدي نيز در دسترس هستند. هيدروکينون براي بيش از 30 سال در دسترس بوده است و به طور متوسطي اثربخش است. عوارض جانبي هيدروکينون شامل بيش حساسيتي، بثورات به شکل آکنه و ندرتا اوکرونوز (يعني هيپرپيگمانتاسيون تاولي) هستند علاوه بر اين اثرات روشن کردن هيدروکينون آهسته (ماهها) است و عود به دنبال قطع دارو يک قانون است.
جدول2. طبقهبندي انواع پوست.
نوع پوست
رنگ پوست
خصوصيات
I
سفيد، خيلي روشن، موي قرمز يا بلوند، چشمان آبي، کک و مک
هميشه ميسوزد، هيچگاه برنزه نميشود
II
سفيد، روشن، موي قرمز يا بلوند، چشمان آبي، فندقي يا سبز
معمولا ميسوزد، به سختي برنزه ميشود
III
کرم سفيد، روشن با هر رنگ چشم و مو، خيلي شايع
گاهي دچار سوختگي ضعيف ميشود، به تدريج برنزه ميشود
IV
قهوهاي، به طور تيپيک پوست مديترانهاي
ندرتا ميسوزد، به راحتي برنزه ميشود
V
قهوهاي تيره، انواع پوست خاورميانهاي
خيلي ندرتا ميسوزد، خيلي راحت برنزه ميشود
VI
سياه
هيچگاه نميسوزد، خيلي راحت برنزه ميشود
اخيرا نشان داده شده است که ترکيبي از مکينون / رتينويين (Solage) در درمان لنتيژينهاي خورشيدي ايمن و موثر است و اميدهايي را براي حفظ پايدار اين وضعيت ايجاد کرده است. رتينوييدهايي نظير کرم تازاروتن 1/0 و ژل آداپالن 1/0 يا 3/0 ممکن است تظاهر لنتيژينهاي خورشيدي را کاهش دهند ولي شواهد محدود هستند.
پيشگيري از لنتيژينهاي خورشيدي به محدود کردن تماس با نور خورشيد، استفاده منظم از ضد آفتابها (به ويژه در بيماران داراي پوست روشن (انواع I-III) و آنهايي که مستعد کک و مک هستند) و پيشگيري از آفتاب سوختگي به ويژه پس از 20 سالگي بستگي دارد.
افليدها
افليدها (يعني کک و مک) ضايعات ماکولار کوچک 2-1 ميليمتري با حدود مشخص هستند که رنگ يکنواختي دارند و اغلب بر روي صورت، گردن، سينه و بازوها يافت ميشوند. رنگ ممکن است از قرمز تا کرم تا قهوهاي روشن متغيرند و ممکن است از لحاظ تعداد از چند عدد تا صدها عدد باشند. شروع معمولا در کودکي و پس از تماس با نور خورشيد است. آنها بيعلامت هستند درمان اين ضايعات معمولا ضروري نيست چراکه آنها تمايل دارند طي ماههاي زمستان کمرنگ شوند. از نظر زيبايي، ضايعات نامطلوب را ميتوان به روش مشابهي با لنيتژينها (يعني، کرايوتراپي، هيدروکينون، اسيد آزلاييک، ماسکهاي اسيد گليکوليک و ليزر درماني) درمان نمود.
اين ضايعات را بايد از لنيتژينهاي جواني (10-2 ميليمتر) و لنيتژينهاي خورشيدي (20-2 ميليمتر) و نيتژينهاي خورشيدي (20-2 ميليمتر) که معمولا در سنين بالاتري پديدار ميشوند افتراق داد.
ماکولهاي شيرقهوهاي
ماکولهاي شيرقهوهاي ماکولهاي کرم يا قهوهاي هستند که از لحاظ اندازه از 20-1 سانتيمتر متغيرند و در زمان تولد وجود دارند يا در اوايل زندگي پديدار ميشوند. آنها منشا اپيدرمي دارند و نشانگر افزايش ملانين در ملانوسيتها و کراتينوسيتهاي بازال هستند. آنها ممکن است در هر قسمتي از بدن يافت شوند ولي اغلب روي تند قرار دارند (شکل 4). 30-10 از جمعيت يک ماکول شيرقهوهاي منفرد دارند.
ماکولهاي شير قهوهاي بدون علامت هستند و تنها از نظر زيبايي نيازمند درماناند. درمانهاي با ليزر و اکسيزيون جراحي موثرند. وجود بيش از 6 ضايعه شيرقهوهاي (5 ميليمتر يا بزرگتر، پيش از بلوغ؛ و 15 ميليمتر يا بزرگتر، پس از بلوغ) بايد شک به يک اختلال سيستميک زمينهاي نظير توبروس اسکلروز، نوروفيبروماتوز، نشانگان آلبرايت يا کمخوني فانکوني رابرانگيزد.
جدول4. درمان ويتيليگو.
درمان
مثالها و توضيحات
محافظت در برابر نور خورشيد
کلاهها، پيراهنهاي آستين بلند، شلوارهاي بلند، ضد آفتابها
پوششهاي زيبايي
کانسيلرها
(به طور مثال Dermablend، covermark)
استروييدهاي موضعي
استروييد موضعي کلاس II و III (به طور مثال، بتامتازون 05/0 [ديپرولن]، فلوسينونايد 05/0 [ليدکس])؛ سر و گردن بيش از همه به درمان پاسخ ميدهند.
نوردرماني
پسورالن موضعي يا خوراکي با پسورالن اشعه ماوراءبنفش طيف A، درمان با نوار باريک اشعه ماوراءبنفش B
پيگمانزدايي
کرم مونوبنزون 20 (بنوکويين) دوبار در روز براي 18-6 ماه
گرافت جراحي
روشهاي ميني گرافت، پانچ گرافت، براي بيماري موضعي پايدار
جدول3. درمان لنتيژينهاي خورشيدي.
درمان
نوع / دوز
عوارض جانبي
ماسکهاي شيميايي
اسيد تري کلرواستيک 35 - 30 (تريکلر)
سوزش، سوختگي، درد گذرا
کرايوتراپي
نيتروژن مايع
درد، هيپوپيگمانتاسيون با تماس طولاني
ليزردرماني
ليزر ND:YAG
درد، هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب، قرمزي، تغييرات بافتي
هيدروکينون (الدوکينون فورت)
4-3 موضعي
هيپوپيگمانتاسيون
مکينول / ترهتينويين (solage)
2 مکينول / 01/0 محلول موضعي راه تينويين
بيش حساسيتي، آکنه، اوکرونوز
رتينوييدها
کرم تازاوتن 1/0 (تازوراک)؛ ژل آداپالن 1/0 يا 3/0 (ديفرين)
قرمزي، خشکي، خارش، حساسيت
قرمزي، خشکي، خارش، حساسيت
ضايعات هيپوپيگمانته
ويتيليگو
ويتيليگو يک بيماري تغيير شکل دهنده پوست است که به فقدان پيگمانتاسيون منجر ميشود. اين بيماري ناشي از تخريب با واسطه ايمني ملانوسيتها است. اتيولوژي دقيق آن نامعلوم است. ويتيليگو تمامي انواع پوست را درگير ميکند و عموما يک مشکل زيبايي در نظر گرفته ميشود ولي ميتواند سبب تنش رواني چشمگيري شود، به ويژه براي برخي بيماران سياهپوست.
ويتيليگو که در 1 از عموم جمعيت يافت ميشود، مردان و زنان را به طور مساوي درگير ميکند. سابقه خانوادگي ويتيليگو در 30-25 از بيماران به اثبات ميرسد. شروع اغلب موذيانه و بي سروصدا است ولي غالبا با يک استرس، ناخوشي يا تروماي اخير (به طور مثال آفتاب سوختگي) همراهي دارد. اوج بروز در دهههاي دوم و سوم عمر است، به طوري که 50 موارد پيش از 20 سالگي رخ ميدهند.
ضايعات در ويتيليگو شامل ماکولهاي بيرنگ با حدود مشخص هستند که از لحاظ اندازه از 50-5 ميليمتر متغيرند. برخي از آنها حاشيهاي از هيپرپيگمانتاسيون يا اريتم دارند. نواحي شايع درگيري شامل صورت، گردن، پشت دستهاد دستگاه تناسلي، چينهاي بدن و زيربغل هستند (شکل 5). ضايعات در دهان، دور چشم، دور ناف و دور مقعد نيز روي ميدهند.
چهار نوع ويتيليگو وجود دارد: ژنراليزه، اکرال و آکروفاسيال، موضعي و سگمنتال. ويتيليگوي ژنراليزه بيش از 10 سطح بدن را درگير ميکند. ويتليگوي آکرال / آکروفاسيال نوعا صورت و ديستال اندامها (يعني نماي تحت عنوان نوک پا / لب [tip/lip]) را درگير ميسازد. ويتيليگوي موضعي تمايل به درگير کردن سطح کوچکتري از بدن دارد و معمولا از ماهيت پايداري برخوردار است. ويتليگوي سگمنتال (يعني يک درماتوم يا اندام منفرد) بيشتر در کودکان تظاهر ميکند و پيشآگهي ضعيفتري براي درمان دارد.
جدول5. خلاصهاي از اختلالات پيگمانتاسيون شايع.
اختلال
توصيف
موقعيت
درمان
هيپرپيگمانتاسيون پس از التهاب
ماکولها يا پچهاي نامنظم پيگمانته تيره
نواحي آسيب يا التهاب قبلي
هيدروکينون فورت، اسيد آزلاييک (آزلکس)، رتينوييدها، ماسکهاي شيميايي، ليزر درماني؛ درمان ترکيبي بيش از همه موثر است.
ملاسما
ماکولهاي پيگمانته با حدود مشخص، قهوهاي روشن، قهوهاي يا خاکستري رنگ
صورت (63 مرکز صورت، 21 مالار، 16 منديبولار)، ساعدها
ضد آفتاب، ترکيباتي از هيدروکينون، رتينوييدها، ماسکهاي اسيدگليکوليک، استروييدهاي موضعي، درمان با ليزر، درمان با نور شديد براي ضايعات درمي
لنتيژينهاي خورشيدي
ماکولهاي 3-1 ميليمتري، با حدود مشخص، زرد روشن تا قهوهاي تيره، رنگ متغير
صورت، دستها، ساعدها، سينه، پشت، ساقها
هيدروکينون، رتينوييدها، ماسکهاي شيميايي، ليزر درماني، کرايوتراپي
افليدها
ماکولهاي 2-1 ميليمتر با حدود مشخص به رنگ قرمز تا کرم تا قهوهاي روشن
شروع دوران کودکي، صورت، گردن، سينه، بازوها، اندام تحتاني
نيازي نيست، در ماههاي زمستان کمرنگ ميشود
ماکولهاي شير قهوهاي
پچهاي کرم تا قهوهاي 20-1 سانتيمتر، اپيدرمي، در زمان توليد يا در اوايل کودکي
معمولا روي تنه ولي هر جايي ممکن است
درمان با ليزر، اکسيزيون جراحي درمان زيبايي
ويتيليگو
ماکولها و پچهاي بدون پيگمان، با حدود مشخص، 55-5 ميليمتر به هم پيوسته
صورت، دستها، ساعدها، گردن، دستگاه تناسلي، چينهاي بدن، دور دهان و مقعد
ضد آفتابها، کانسيلرها، رنگها، استروييدهاي موضعي، پسورالن خوراکي با پسورالن اشعه ماوراء بنفش طيف A، درمان با نوار باريک اشعه ماوراء بنفش – B، پيگمانزدايي، گرافت
درمان ويتليگو به وسعت بيماري و الگوي توزيع آن بستگي دارد. ضايعات سر و گردن بيش از همه به درمان پاسخ ميدهند، در حالي که ضايعات روي اندامها و دستگاه تناسلي واقعاند بيشتر سرکش هستند. درمانهاي ويتيليگو در جدول 4 خلاصه شدهاند.
درمان چند وجهي است و ممکن است شامل حفاظت در برابر نور خورشيد، درمانهاي زيبايي، استروييدهاي موضعي و تعديل کنندههاي ايمني، پسورالنهاي موضعي و خوراکي و درمان با پسورالن ـ اشعه ماوراء بنفش طيفPUVA) A)، درمان با نوار باريک اشعه ماوراء بنفش UV-B) B)، پيگمانزدايي و روشهاي گرافت جراحي باشد.
حفاظت در برابر نور خورشيد براي بيماران مبتلا به ويتيليگو حايز اهميت است. ضد آفتابهايي که حاوي آوونيزون (پارسول 1789) يا دياکسيد تيتانيوم هستند حفاظت وسيعالطيفي را در برابر اشعه ماوراء بنفش فراهم ميسازند و بايد به طورمنظم مورد استفاده قرار گيرند چراکه پوست درگير به ويژه در تماس با نور خورشيد حساس است. لباسهاي محافظت کننده از نور خورشيد به طور مثال، کلاههاي داراي لبه پهن، پيراهنهاي آستين بلند، شلوارهاي بلند) نيز تماس با اشعه ماوراءبنفش را محدود ميسازند. پوشانندههاي زيبايي (به طور مثال Dermablemd Covermark)، رنگهاي موضعي و فرآوردههاي برنزه کننده بدون کمک آفتاب (که بهترين عملکرد را روي پوستهاي نوع II و III دارند) ممکن است اختلاف پيگمانتاسيون را به يک سطح قابل قبولتر کاهش دهند.
مشخص شده است که استروييدهاي موضعي قوي (کلاسهاي II و III) در تسهيل پيگمانتاسيون مجدد (در بيماري محدود) سودمند هستند که در اين موارد صورت و گردن بيش از نواحي ديگر به درمان پاسخ ميدهند. براي بيماري وسيعتر، ساير گزينهها (به طور مثال پسورالنهاي موضعي يا خوراکي به همراه درمان با PUVA، درمان با نوار باريکي از اشعه ماوراءبنفش B با يا بدون تاکروليموس [protopic]) ممکن است سودمند باشند.
درمان پيگمانزدايي با کرم مونوبنزون 20 (Benoquin) براي بيماران دچار درگيري وسيع (يعني بيش از 40 سطح بدن) کنار گذاشته ميشود. درمان 2 بار در روز براي 18-6 ماه است و بيماران بايد آگاه شوند که اثرات آن غيرقابل برگشت است، چرا که ملانوسيتها براي هميشه از بين رفتهاند: عوارض جانبي شامل درماتيت تماسي يا تحريکي، خارش،گزروزيس و با شيوع کمتري ملانوز ملتحمهاي و رسوب پيگمان در قرينه است. حفاظت در برابر نور خورشيد يک رکن در مراقبت پس از درمان است.
بيماران دچار ويتيليگوي پايدار و موضعي ممکن است براي درمان جراحي ضايعات مقاوم به درمان طبي (به طور مثال، دستها، لبها و دستگاه تناسلي) انتخاب شوند. درمانهايي شامل پانچها و مينيگرافتهاي متعدد در دسترس هستند.
ساير اختلالات هيپوپيگمانتاسيون
ساير اختلالاتي که به طور شايعي با هيپوپيگمانتاسيون همراهند شامل پيتيريازيس آلبا، تينهآ ورسيکالر، هيپوملانوز پس از التهاب (يعني فقدان ملانين)، درماتيت آتوپيک، پسوريازيس و پاراپسوريازيس قطرهاي هستند. علاوه بر اين، هيپوپيگمانتاسيون ممکن است ناشي از سايش پوست (dermabrasion)، ماسکهاي شيميايي و درمان با استروييد داخل ضايعهاي نيز باشد. توصيف مفصل اين وضعيتها خارج از حيطه اين مقاله است و در جاي ديگر مورد بحث قرار ميگيرند. جدول 5 خلاصهاي از اختلالات پيگمانتاسيون شايع را که توسط پزشکان خانواده ديده ميشوند را ارايه ميکند.