آرتروگریپوز چیست ..

[( lιεβ )]

آرتروگریپوز یا Arthrogryposis multiplex congenital
مجموعه ای از چند بیماری با علائم بالینی کمابیش مشابه است که مشخصه آنها تغییر شکل و سفتی غیر پیشرونده مفاصل در حین تولد است. در این بیماری بافت عضلانی بطور کامل یا نسبی با بافت چربی و فیبرو جایگزین شده است. آرتروگریپوز از هر 3000 تولد در یکی دیده میشود. تشخیص بیماری بلافاصله بعد از تولد یا حتی قبل از آن با سونوگرافی داده میشود. این بیماری به بیش از 150 علت مختلف ایجاد میشود ولی علت نهایی مشترک همه اینها که منتج به بیماری میشود آکینزی (آکینِزی) Akinesis یا کاهش حرکات جنین است. فرد مبتلا به آرتروگریپوز ممکن است فرد دیگری را در خانواده با همین بیماری داشته باشد. این بیماری در فرزندان پدر یا مادر مسن بیشتر دیده میشود. ممکن است در یکی از والدین بیمار فرم خفیفی از بیماری وجود داشته باشد. ابتلا مادر به بعضی بیماری های ویروسی یا تب مزمن مادر، استفاده از حمام یا وان یا سونای بسیار داغ توسط مادر و یا استفاده مادر از بعضی داروها مانند فنی توئین یا الکل در زمان بارداری میتواند در بروز این بیماری در فرزند نقش داشته باشد، کم بودن مایع آمنیوتیک در دوران بارداری هم میتواند با آرتروگریپور نوزاد مرتبط باشد.
علائم آرتروگریپوز
شدت علائم در بیماران مختلف متفاوت است. ممکن است یک اندام یا هر چهار اندام بیمار مبتلا شده باشد. در این بیماری عضلات اندام لاغر و ضعیف میشوند و چون شدت ضعف عضلات نامتقارن است بعضی از عضلات بطور نسبی قویتر و بعضی ضعیف تر میشوند. همین امر موجب میشود عضلات قویتر مفاصل را در وضعیت های خاصی قرار دهند. با گذشت زمان بتدریج دامنه حرکات مفصل کاهش پیدا میکند. در اندام فوقانی بازو به تنه نزدیک شده و شانه به داخل میچرخد. آرنج در حالت باز (و گاهی خم) باقی میماند. ساعد معمولا به داخل چرخیده و مچ دست و انگشتان در حالت فلکشن یا خم شده قرار میگیرند.
در اندام تحتانی مفصل ران معمولا در حالت فلکشن یا خم و چرخش خارجی قرار گرفته و ممکن است دچار دررفتگی شود. زانو ممکن است در حالت صاف و مستقیم (اکستنشن) و یا در حالت خم (فلکشن) قرار بگیرد. مچ و کف پا ها هم دچار کلاب فوت یا پا چنبری شدید میشوند. ستون فقرات ممکن است انحنای جانبی یا اسکولیوز داشته باشد. در این بیماران اندام ها بسیار لاغر شده و پوست نازک و بدون چروک میشود. تغییر شکل اندام ها معمولا از پرگزیمال به دیستال (از ریشه اندام به طرف انتهای اندام) شدیدتر میشود. مفاصل سفت و با محدودیت حرکتی میشود. حس پوستی این بیماران طبیعی است. در این بیماران ممکن است پرده های پوستی در طرفین گردن و یا در مفاصل زانو، آرنج، مچ پا و یا انگشتان ایجاد شود. صورت و فک این بیماران ممکن است دچار تغییراتی شود.
فرد مبتلا به آرتروگریپوز ممکن است هرنی یا فتق نافی یا کشاله ران داشته باشد.
قوای عقلانی این بیماران طبیعی است و اکثر بیماران طول عمر طبیعی خواهند داشت. درمان آرتروگریپوز
این بیماری درمان ندارد بلکه باید مدیریت و کنترل شود. اولین و مهمترین اقدام در این بیماران اینست که باید تمامی مفاصل گرفتار آنان را بطور روزانه تا آخر عمر خم و راست کرد. حرکات کششی مفاصل موجب میشوند تا مفاصل نرم و قابل انعطاف مانده و تغییر شکل آنها به حداقل برسد. استفاده از آتل و اسپلینت و یا گچ گیری میتواند به پیشگیری از تغیر شکل یا درمان تغییر شکل مفاصل کمک کند. در صورتیکه تغییر شکل مفصلی ایجاد شده باشد ممکن است با انجام اعمال جراحی بصورت تنوتومی (قطع تاندون های کوتاه شده) و کپسولوتومی (شکاف دادن کپسول مفصلی در مفاصلی که دچار خشکی و تغییر شکل شده اند و استئوتومی (شکاندن کنترل شده استخوان ها و تغییر دادن شک آنها) بتوان آنها را در وضعیت آناتومیک مناسب تری قرار داد. قرار گرفتن مفاصل در وضعیت های آناتومیک مناسب به کارآیی بهتر اندام این بیماران کمک میکند. بیماران ممکن است برای تصحیح تغییر شکل ستون مهره نیاز به جراحی داشته باشند.
بعضی از بیماران مبتلا به آرتروگریپوز ممکن است به داروهای بیهوشی حساسیت داشته باشند. این نکته باید برای جراحی این بیماران مد نظر پزشک باشد. اعمال جراحی اندام تحتانی این بیماران باید حتی الامکان در سنین پایین انجام شود تا بیمار بتواند بهتر بایستد یا راه برود. اعمال جراحی اندام فوقانی را میتوان در سنین کمی بالاتر انجام داد تا بیمار بتواند بعد از عمل بهتر با فیزیوتراپ کار کرده و حرکات لازم را انجام دهد تا نتیجه بهتری از عمل جراحی بگیرد.