میلومننگوسل چیست؟

[( lιεβ )]

هر سال در دنیا نوزادان زیادی با نقص مادرزادی متولد می شوند. یکی از این ناهنجاری های مادرزادی، نوعی نقص در لوله عصبی جنین است که «میلومننگوسل» نام دارد. این نقص مادرزادی تا حدود زیادی قابل پیشگیری و در اوایل بارداری قابل تشخیص است...


در «کودکان» این هفته با دکتر سوزان امیرسالاری، فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و دانشیار دانشگاه علوم پزشکی بقیه ا... در این باره گفت وگو کرده ایم.


چرا بعضی از کودکان با نقص لوله عصبی به دنیا می آیند؟


نقایص لوله عصبی یک ناهنجاری مادرزادی است که در آن دستگاه عصبی جنین به درستی تکامل نمی یابد. این نقص ممکن است مغز یا نخاع را درگیر کند و این درگیری چند نوع است؛ اگر به صورت بروز یک شکاف در نخاع باشد و فقط پرده پوشاننده نخاع (مننژ) از آن بیرون بزند، مننگوسل و اگرنخاع و پرده پوشاننده آن توامان بیرون بزنند، مننگومیلوسل نام می گیرد. در این حالت یک توده بسیار نرم در قسمت تحتانی ستون فقرات نوزاد دیده می شود که ممکن است به دلیل نازکی پرده پوشاننده، مایع مغزی نخاعی به بیرون تراوش کند. چنین نوزادانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به مننژیت (عفونت پرده پوشاننده مغز و نخاع) هستند. البته به دلایل به هم خوردن آناتومی منطقه درگیر، ممکن است به رشته های عصبی این منطقه آسیب وارد شود و فلج دوپا (اندام تحتانی) یا بی اختیاری ادرار و مدفوع در نوزاد مشاهده شود.


تعداد کودکان متولدشده با این نقص زیاد است؟


میزان بروز نقایص لوله عصبی در هر هزار تولد زنده، در ۱ تا ۷ نوزاد دیده می شود. در بیشتر مواقع، مننگومیلوسل دلایل متعددی دارد مثلا عوامل محیطی مثل نژاد، منطقه جغرافیایی و عادت های تغذیه ای و اختلال های ژنتیکی نیز در بروز این ناهنجاری نقش دارند. البته عوامل خطرساز شناخته شده ای هم وجود دارد؛ زنانی که بدن آنها با کمبود اسیدفولیک مواجه است و مادرانی که در دوران بارداری داروهایی مانند والپروات سدیم، کاربامازپین، فنی تویین، پریمیدون، سولفاسالازین، تریامترن و تری متوپریم مصرف می کنند، بیشتر ممکن است کودکانی با ناهنجاری لوله عصبی به دنیا بیاورند.


راه های تشخیص چگونه است؟ می توان این نقص را قبل از تولد تشخیص داد؟


تشخیص قبل تولد از طریق غربالگری سرمی مادر انجام می شود. این نقص مادرزادی باعث می شود میزان آلفافتوپروتئین سرم مادر بالا رود. غربالگری بین هفته های ۲۰ ۱۵ بارداری انجام می گیرد و در صورت بالابودن آلفافتوپروتئین، باید سونوگرافی برای تشخیص دقیق انجام شود. سونوگرافی روش تشخیص دقیق و بی خطری است که می تواند بی نظمی در ستون فقرات یا هرگونه برجستگی را حتی قبل از هفته ۱۲ بارداری نشان دهد.


این بیماری درمان هم دارد؟


در نوزادانی که با این ناهنجاری متولد می شوند، ابتدا باید ضایعه با گاز استریل آغشته به نرمال سالین پوشانده شود و برای جلوگیری از مننژیت، آنتی بیوتیک برای او تجویز می شود. اگر شرایط نوزاد مناسب باشد، عمل جراحی باید در ۷۲ ساعت اول برای بستن ضایعه انجام شود. کودک باید در هفته های بعد با فواصل کم معاینه و در صورت لزوم سونوگرافی از مغز انجام شود زیرا احتمال هیدروسفالی (تجمع مایع در سر) بعد از عمل جراحی وجود دارد. در صورت بروز هیدروسفالی درمان مناسب لازم است.


کودکان مبتلا در آینده با چه مشکلاتی مواجه می شوند؟


همه کودکان مبتلا به ناهنجاری های لوله عصبی باید تحت نظر پزشک باشند تا از نظر عملکرد سیستم عصبی (فشار بر نخاع و ساقه مغز) بررسی شوند. تقریبا در عملکرد مثانه همه بیماران دچار اختلال مننگومیلوسل، نقصان وجود دارد که درمان مناسب آن تجویز دارو و سونداژ متناوب مثانه است. حدود ۸۶ درصد بیماران کنترل مدفوع دارند ولی شکایت از یبوست بسیار شایع است. انحراف ستون فقرات (اسکولیوز) هم در کودکان مبتلا به مننگومیلوسل شایع است که گاه نیاز به مداخلات پزشکی داد. اگر کودک دچار نقص اسکلتی مادرزادی در پاها، زانوها و مفاصل لگن باشد، دخالت های ارتوپدی ضرورت می یابد. بیشتر کودکان مبتلا به مننگومیلوسل هوش طبیعی دارند ولی اختلال یادگیری، کم تمرکزی و نقص حافظه و مشکلات شناختی در برخی مبتلایان دیده می شود.


راه پیشگیری


امکان اینکه بتوان بسیاری از عوامل خطرساز را حذف کرد و احتمال ابتلای نوزاد را کمتر کرد، وجود ندارد؟


چرا، برای پیشگیری از نقایص لوله عصبی، همه خانم ها باید در دوران بارداری روزانه ۴/۰ تا ۸/۰ میلی گرم اسیدفولیک مصرف کنند. خانم هایی که یک کودک مبتلا به نقص لوله عصبی دارند و زنان مبتلا به دیابت و مبتلایان به صرع که برای جلوگیری از حمله های تشنجی مجبور به استفاده از والپروات سدیم یا کاربامازپین هستند، بهتر است روزانه ۴ میلی گرم اسیدفولیک از یک ماه قبل از بارداری تا ۳ ماهگی مصرف کنند.